导语
可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种具有非特异临床表现和独特神经病理学表现的临床综合征，其临床症状包括头痛、视觉障碍、癫痫发作和情绪改变，典型的影像表现为以后循环受累为主的血管源性水肿，其确切病理生理机制尚未完全明确，可能的机制包括继发于血压升高或内皮损伤导致的血脑屏障破坏。本文对PRES的临床、影像、病理生理、治疗等进行了综述。
Hinchey等在年首次报道了一例颅内压升高导致颞-枕叶受累为主的血管源性水肿病例，目前报道的可逆性后部脑病综合征（PRES）的病因多种多样，包括高血压危象、子痫（前期）、肾脏疾病、自身免疫疾病、药物中*等（表1），PRES可在任何年龄出现，女性更为多见。临床表现为急性或亚急性起病，轻者表现为头痛、视觉障碍，重者出现意识改变、癫痫。治疗主要针对潜在病因，大多数患者预后良好，糖尿病、胼胝体受累与不良预后相关。神经影像，尤其是MRI，在PRES的诊断中具有重要作用。
表1：引起PRES的主要疾病病理生理
PRES的确切病理生理未完全明确，目前主要有2种假说
血压快速升高导致血脑屏障破坏
快速升高的血压超过脑血管的自动调节能力，引起血管渗漏从而导致血管源性水肿，引起血脑屏障破坏，蛋白渗出。由于椎基底动脉缺乏交感张力，后循环供血动脉（椎动脉、基底动脉、大脑后动脉）较前循环动脉（颈内动脉、大脑中动脉、颈内动脉）更易受累。一些研究者提出严重的高血压可导致血管痉挛、局部缺血，从而导致血脑屏障破坏、血管源性水肿，正如在使用免疫抑制剂环孢霉素A和FK的患者中所观察到的。
内皮功能障碍
多达30%的PRES患者没有明显血压升高，另一个理论认为各种内源性或外源性*物导致的内皮功能障碍是其主要病因。这个理论可以解释在使用免疫抑制剂或化疗药以及脓*血症的患者出现PRES。该理论认为循环中的*素导致血管损伤、血管源性水肿，内皮受损进一步导致缩血管物质及免疫介质的释放，从而导致血管痉挛和血管通透性增加。
图2：PRES的两种主要病理生理机制临床表现
临床表现取决于受累脑区，枕叶受累可导致视觉障碍或视幻觉，约5%-15%的PRES患者表现为局灶性神经功能受损。罕见情况下，可出现脊髓受累导致的脊髓病或瘫痪。
影像
PRES的典型表现为后循环为主的脑白质血管源性水肿，顶叶和枕叶最常受累，通常为双侧对称性受累。额叶受损，尤其是额上回，也较常见。尽管血管源性水肿可累及脑灰质，皮质下白质受累更为典型，CT表现为低密度灶（图3），MRI有助于PRES与其他类似临床表现疾病的鉴别诊断，其中T2-FLAIR序列最为敏感（图4，图5）
图3
RES的CT表现，一例SLE伴快速进展性肾小球肾炎患者出现癫痫，平扫CT提示双侧顶叶及枕叶低密度灶，左侧为著，病灶扩展至左侧额叶图4：一例SLE伴快速进展肾小球肾炎患者出现癫痫，T2-FLAIR提示双侧顶叶及枕叶血管源性水肿，左侧为著，病灶扩展至左侧额叶，注意皮层未受累。图5：一例原发性骨髓纤维化行骨髓移植后服用他克莫司的患者出现癫痫，冠状位T2-FLAIR提示累及双侧枕叶及顶叶的异常信号灶
PRES的影像学鉴别诊断包括同样表现为T2高信号的其他疾病，包括缺血/脑梗死（尤其后循环）、脱髓鞘疾病、感染性疾病（脑膜炎、脑炎），进行性多灶性白质脑病、血管炎和多种代谢疾病。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）可能是由脑血管张力改变导致脑血管收缩引起，RCVS表现为复发性雷击样头痛、癫痫、卒中以及非动脉瘤性蛛血，RCVS常在产后出现，或在使用肾上腺素能药物、血清素能药物后出现，脑血管造影可发现脑动脉多灶性狭窄，RCVS和PRES经常一起出现。
其他可以辅助诊断的影像学工具包括CTP/MRP、MRS、SWI、SPECT、PET。CTP可以观察到脑血流（CBF）增加、脑血容量（CBV）增加、达峰时间（TTP）和平均通过时间(MTT）缩短，也有病例报道脑灌注下降。MRS表现为NAA/Cr和NAA/Chol下降，提示正常突触和神经轴索功能异常。SWI可以辅助发现PRES导致的出血。SPECT/PET可以表现为高灌注或低灌注，代谢下降。
不典型影像表现
PRES的不典型表现包括造影剂增强、出血或弥散受限。不典型的受累部位包括脑干、小脑、胼胝体及其他脑区（图6，图7）。
图6：一个6周前肝移植的患者，使用他克莫司，T2-FLAIR提示枕叶信号异常，双侧小脑半球、丘脑受累，停用他克莫司后影像学好转。图7：一例血压控制不佳的高血压患者出现意识水平改变，T2-FLAIR提示枕叶水肿，DWI和ADC提示小区域弥散受限
PRES的早期表现包括轻度沟回FLAIR高信号，软脑膜强化。PRES的临床与影像学改变是可逆的，但是，一些病例中弥散受限部位最终为演变为永久脑实质损害病灶（图8：层状坏死）
图8：一例血压控制不佳的高血压患者出现PRES（图6），6周后复查头颅MRI脑水肿好转，左侧颞叶部位出现小区域胶质增生。图9：一例PRES患者的微出血病灶治疗
PRES的治疗主要针对引起PRES的原发病因，如控制血压，改善血管痉挛的药物可作为辅助用药，但使用哪种药物、使用时机及使用时长仍有争议。在（先兆）子痫的情况下，治疗主要为及时分娩、血压控制及硫酸镁预防癫痫。化疗及免疫抑制剂导致的PRES则应减药或停药。PRES中低镁血症很常见，可能是PRES的一个致病因素，笔者推荐对PRES患者进行镁剂补充治疗。
小结
PRES是一种具有非特异临床表现和独特神经病理学表现的临床综合征，其临床症状包括头痛、视觉障碍、癫痫发作和情绪改变，典型的影像表现为以后循环受累为主的血管源性水肿，其确切病理生理机制尚未完全明确，可能的机制包括继发于血压升高或内皮损伤的血脑屏障破坏。PRES可在任何年龄出现，女性更为多见。临床表现为急性或亚急性起病，轻者表现为头痛、视觉障碍，重者出现意识改变、癫痫。治疗主要针对潜在病因，大多数患者预后良好。神经影像，尤其是MRI，在PRES的诊断中具有重要作用。
译自
来源：好医师
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