脑静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最早由Ribes于年首次描述，其临床表现多样，无特异性，误诊和漏诊率高。
定义：CVST是指多种病因引起的脑静脉回流受阻，伴脑脊液吸收障碍和颅内高压的一种特殊类型脑血管病。
静脉性脑梗死（cerebralvenousinfarction，CVI）是指因静脉性因素导致脑组织缺血缺氧而发生坏死、出血、软化，形成梗死灶的一类血管性疾病，约占脑血管病的1%。CVI与脑静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）关系密切，大约50%的脑静脉血栓形成将发展为静脉性脑梗死。
预后：随着检查手段和治疗水平的提高，绝大多数CVST和CVI预后较好，死亡率小于10%（既往报道死亡率高达30%-50%）。
发病率：CVST和CVI约占所有卒中的0.5％~1％。CVST的年发病率在新生儿和儿童为7/，成人约为2~5/。成人患者多为45岁以下女性，尤其是孕妇或服用口服避孕药的女性。其他诱因包括感染(12％)、癌症(7％)及血液系统疾病(12％)等。
常见病因：
(1)先天因素：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、LeidenV因子突变、凝血酶原突变等。
(2)获得性高凝状态：妊娠和产褥期、高同型半胱氨酸血症、肾病综合征、抗磷脂酶抗体综合征等。
(3)感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、全身或头面部感染等。
(4)免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格氏肉芽肿、结节病、血栓闭塞性血管炎、Bechet’s病等。
(5)血液病：红细胞增多症、白血病、贫血、血小板减少性紫癜、溶血性疾病等。
(6))药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、类固醇激素、舒马曲坦等。
(7)外伤和机械性损伤：如头颈部外伤、神经外科手术、腰椎穿刺、静脉窦损伤等。
(8)其他：包括脱水(尤其儿童)、血管畸形、消耗性疾病（恶液质、晚期肿瘤）、心衰、颅内肿瘤等。
目前仍有20-25%的CVST病例病因不明。
脑静脉和静脉窦血栓发生率（图一）
主要病理生理改变
静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压、血一脑屏障破坏、有效循环血量减低和颅内压增高等。
脑静脉闭塞造成颅内压升高—血管源性脑水肿脑水肿—脑组织缺血性损伤—继而发生细胞*性脑水肿。同时由于静脉压升高，还可引起静脉性出血。
主要临床表现
1.颅内高压症：头痛最常见（90％），进行性加重，双侧性伴呕吐，视力下降等。
2.脑实质损害表现：癫痫发作（40％）；局灶性神经功能障碍和意识障碍等。
实验室检查
1.D-二聚体可作为CVST辅助诊断的重要指标之一
D-二聚体升高有助于CVST的诊断，但二聚体正常并不能排除CVST，特别是最近出现孤立性头痛的CVST患者。
2.血栓形成倾向易感因素，如蛋白C、蛋白S或抗凝血酶缺陷等有助于CVST的诊断。
检查方法
1.CT+CTA:脑CT是CVST的首选检查方法，约25%-30%CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。
2.MRI和MRV：是CVST的重要检查手段。
3.DSA：适用于CVST反复发作，进行抗凝治疗或孤立性的皮层静脉血栓。
影像特点
（一）CVST的影像表现
1.CT和CTV
直接征象：绳索征、三角征和静脉壁强化（图二）。
间接征象：静脉性梗死、脑内出血、脑水肿。
条索征指CT平扫静脉和静脉窦内呈现条索状高密度影。
三角征（空delta征）指增强后上矢状窦壁强化，血栓不强化，表现为由强化的窦壁围成的三角形影，阳性率约70%。
3.MRI和MRV
（1）MRI可直接显示脑静脉和静脉窦血栓以及继发的脑实质损害，较CT更为敏感和准确。
①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T?WI像等信号，T?WI像低信号；②亚急性期：T?WI、T?WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T?W上出现等信号，T?W上出现高信号或等信号（图三）。
（2）MRV：
直接征象：受累脑静脉窦闭塞、不规则狭窄及脑静脉窦血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号（图四）。
间接征象：静脉血栓周围侧支循环形成和引流静脉异常扩张。
注：MRV可很好显示脑静脉和静脉窦，但MRV不能很好区分静脉血栓和脑静脉发育不良，如一侧横窦和乙状窦的发育不良。
因此为避免误诊和漏诊，需要MRI平扫和MRV相结合，常规MRI发现静脉窦内异常信号，同时MRV显示相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，MRI和MRV结合应用，诊断意义更大，很好的避免误诊和漏诊。
5.DSA：
（1）脑静脉/静脉窦充盈缺损，“空窦征象。”（2）皮层静脉断续显示或截断，周围出现扩张的螺旋状侧枝静脉，提示皮层静脉血栓形成。（3）排空延迟：指脑动静脉循环时间延长。（图五）
（二）CVI的影像表现
CT和MRI表现
1.CT：（1）闭塞静脉和静脉窦远侧引流区域脑组织肿胀，CT可见片状稍低密度影，边缘不清楚；常伴病变内灶性出血。皮层脑沟消失，轻度占位效应（图六）。（2）静脉性梗死以累及皮层及皮层下为主；病变可多发，双侧对称分布常见。（3）病变位于非典型动脉血管分布区，特别是皮髓质交界区，可见到静脉内血栓形成，表现为条索高密度征象，称“cordsign”。（图七示主要脑静脉引流区域；图八典型的静脉性脑梗死分布区）
2、MRI
MRI平扫：（1）表现为T1WI低信号，T2WI高信号，DWI早期无明显扩散受限，随着疾病发展会出现扩散受限表现。
{CVST是静脉回流受阻，静脉压力升高，血管内充血，引流区域脑组织出现血管源性脑水肿，因而疾病早期阶段DWI表现为等、低或稍高信号，ADC值不低。随病变加重，颅内压进一步升高，脑灌注下降，脑血流量减少，脑组织缺氧，出现细胞*性脑水肿，此时，DWI表现为高信号，ADC值减低。}
（2）病变内出血常见，随出血不同时期信号发生改变（前以述及）。SWI序列和T2*序列对出血敏感。
MR增强扫描，病变急性期可强化，表现为条片样或脑回样不均匀强化。（图九）
3、静脉性脑梗死的分型
（1）表浅型：最常见，上矢状窦是血栓最好发部位，脑梗死分布于血栓远侧静脉引流区域皮层及皮层下，易发生出血（图十）。
（2）深部中央型：第二常见，位于直窦、大脑大静脉及大脑内静脉的血栓，常引起双侧丘脑和底节区梗死，出血相对少见（图十一）。
（3）深部基底型：少见，血栓位于海绵窦，以感染性栓子多见，常伴脑膜炎和脑脓肿。
（4）孤立皮层型：少见，位于大脑皮层静脉的栓塞，梗死灶位于邻近静脉引流区域大脑皮层，病变孤立发生，常见灶性出血（图十二）。
1、静脉性脑梗死和动脉性脑梗死鉴别（表一）
2、动脉性脑出血（表二）
3、脑内占位病变
主要与胶质瘤和转移瘤相鉴别。
胶质瘤主要位于大脑深部白质区，肿瘤周围水肿多见，占位效应明显。增强扫描，低级别肿瘤一般无强化，间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤可见片状、结节状或环形强化。另外PWI、MRS有助于鉴别诊断。
脑转移瘤多有原发恶性肿瘤病史，肿瘤多发常见，瘤周水肿明显，增强扫描可见团块状或环形强化。
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