1烟雾病的概念和诊断标准年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述，主要包括：自发性willis环闭塞，以及脑血管呈现“烟雾状”表现，年将其明确命名为烟雾病。烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网，最后双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。该病被日本厚生省的疑难病治疗研究组织所收录。该组织对烟雾病诊断学标准如下：（1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：①颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；②造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；③双侧均符合①和②的表现。（2）当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查：①MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；②MRA显示在基底部出现异常脑血管网（注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现）。③双侧均符合①和②的表现。（3）烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断：①动脉粥样硬化，②自身免疫性疾病，③脑脊膜病，④脑肿瘤，⑤Down′s综合征，⑥神经纤维瘤病，⑦头部外伤，⑧头部放射线照射后脑血管损伤，⑨其他。（4）病理可以作为诊断参考：①动脉内膜增厚，主要表现为双侧颈内动脉末端血管管腔狭窄或者闭塞；脂质沉积偶发于增厚的内膜；②Willis环受累动脉（大脑前、中、后动脉）偶发不同程度的狭窄，或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞的增厚、内弹力膜缺失或局部堆积以及中膜变薄；③Willis环周围可见大量血管沟通（穿通支和吻合支）；④软脑膜可见网状的小血管网。烟雾病诊断性评估：烟雾病可以基于上述（1）~（4）标准诊断为明确烟雾病和可能的烟雾病。未行脑血管造影但行尸检解剖时，应参考诊断标准（4）。明确的烟雾病：符合诊断标准（1）或标准（2）并符合诊断标准（3）。儿童烟雾病患者中，如果一侧脑血管符合诊断标准（1）或者（2）中的①和②，同时对侧颈内动脉末端明显狭窄也可做出明确诊断。可能的烟雾病：符合诊断标准（1）或者（2）和（3），但除去诊断标准（1）③和/或（2）③。2烟雾病的流行病学烟雾病多发于包括日本在内的亚洲各国，西方国家少发，由日本报道的烟雾病流行病学数据暂可代表世界分布。早期的流行病学调查包括年由Kudo对名患者进行的评估分析以及Mizukawa等对例患者进行的评估分析。此后，年建立了对Willis环自发性闭塞研究的委员会。年开始，委员会成员逐渐开展病例统计和随访调查，截至年，共计例患者入选，其中有例确诊的烟雾病患者和60例可疑烟雾病患者以及62例类烟雾病患者。除了通过该委员会进行资料统计积累外，在年、年和年分别开展了三次大规模的全国性的流行病学调查。年Wakai等进行的一次全国性的流行病学调查发现约诊断为烟雾病（该数目为进行过检查的患者人数），3.16/10万人受到烟雾病的影响，其中发病率约为0.35/10万人。年患病人数为例，与年的例相比明显增加，现在仍然有不断增加的趋势，该结果产生原因与疾病宣传力度的加大和人们对烟雾病认识的不断加深密切相关，同时，年推出的“烟雾病MRI和MRA影像学诊断指南”认为通过MRA便可诊断烟雾病，因此在无创条件下更易于发现烟雾病。从不同的报道看烟雾病发病的男女比例大致为：1:1.8~1.9.女性多发，10％的病人有家族史。年日本全国性调查和年数据库评估发现烟雾病首发症状发病年龄相似：表现为“双峰型”，主要的高峰在前十年，其次发生在20岁~30岁，然而最近的一项报告指出烟雾病的首发年龄较之前的结论更高一些。烟雾病不同的首发症状类型将在第四部分介绍。年数据库评估分析指出出血型烟雾病其首发症状出现的年龄在20岁以后，并呈单峰型。然而另一项研究指出出血型烟雾病首发症状出现在50岁~60岁之间。最近几年，无症状型烟雾病和不表现特殊症状的烟雾病（例如头痛）逐渐引起人们的
①闭塞性脑血管疾患反复短暂性脑缺血发作，本手术可防止或减少其发作。可逆缺血性神经损害、完全性卒中发病3周以上、1年以内，病情稳定，偏瘫、失语等有所恢复，但进步缓慢或停止者。②颅内巨大动脉瘤、脑瘤等，估计手术有损害颈动脉及主要分支主干的可能者，于手术前或手术后吻合。③外伤后颈动脉损伤不可恢复，导致脑供血不足者。④其他原因的颈动脉及其分支主干供血不足。[禁忌证]①完全性卒中的急性期及进行性卒中。②颅内、外无可供吻合的血管者。③有普遍脑动脉硬化，痴呆、偏瘫无恢复迹象者。④患有严重心、肺、肾疾患，血压过高，糖尿病等。[术前准备]①术前需作脑血管造影，明确诊断及脑血管情况，并选好拟采用的吻合动脉。②如有条件，测局部脑血流量，了解脑局部供血情况。③试行高压氧治疗。如有效，可预测手术效果。④行CT扫描，了解脑梗塞范围。医院九州医疗中心手术标准：A)缺血性烟雾病或者症状性的颈内动脉≥70％。B）与日常活动相关的modifiedRankinScale≤2。C）MR上无梗塞灶或梗塞灶直径小于75px。D）同侧MCA局部脑血流量小于32ml//1min，SPECT上乙酰唑胺反应性低于10％。颅内外搭桥手术的实施应至少在卒中或TIA后3周以上。烟雾病的铃木分级：烟雾病铃木分期是日本学者铃木（Suzuki）年根据烟雾病发生发展过程将其动脉血管造影侧位像分为6期：第1期：颈内动脉分叉狭窄期（narrowingofcarotidfork），颈内动脉末端分叉处狭窄，无其他异常所见。第2期：烟雾血管形成期（initiationofthemoyamoya），颈内动脉末端分叉处狭窄，颅底有烟雾血管形成，大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉（MCA）的分支扩张，尚没有颅外至颅内的侧枝循环形成。第3期：烟雾血管增多期（intensificationofthemoyamoya），ACA和MCA主要分支有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾状血管团，无法在血管造影上识别形成烟雾血管团的每一条动脉。PCA或后交通不受影响，无颅外至颅内的侧枝循环形成。第4期：烟雾血管衰减期（minimizationofthemoyamoya），烟雾状血管开始减少，从颅外到颅内的侧枝循环逐渐形成。第5期：烟雾血管减少期（reductionofthemoyamoya），从ICA发出的全部主要动脉完全消失，烟雾血管比第4期更少，从颅外到颅内的侧枝供血进一步增多。第6期：烟雾消失期（disappearanceofthemoyamoya），烟雾状血管完全消失，仅见到从颅外进入颅内的侧枝循环，在此期，ICA对颅内的供血已完全消失，脑循环供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。简言之，第1~2期的主要特点是ICA狭窄，颅内逐渐出现烟雾状血管；第3~4期ICA开始出现闭塞，烟雾状血管逐渐增多；第5~6期ICA闭塞加重，颅内烟雾状血管逐渐消失，大量颅内外异常血管吻合形成。也就是说铃木分期从动脉造影的影像上反映出烟雾病是一种动态进展性疾病，其烟雾状血管是从无到有然后逐渐消失的，并不是所有烟雾病患者都能看到典型的烟雾状血管。烟雾病患者脑血管造影特点：(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达％，延及颈2段者占50％，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下三类：①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。血管重建效果松岛分级：A搭桥血管灌注范围超过大脑中动脉供血区2/3B搭桥血管灌注范围介于大脑中动脉供血区1/3～2/3之间C搭桥血管灌注范围不足大脑中动脉供血区1/3Moyamoya病松岛临床分型Ⅰ型（TIA型）TIA或可逆性缺血性神经障碍（RIND）发作频率每月少于两次，CT无低密度病变，无永久的神经功能缺失Ⅱ型（频发TIA型）TIA或RIND发作频率每月多于两次，CT无低密度病变，无永久的神经功能缺失Ⅲ型（TIA梗死型）I或II型多次发作CT可见低密度病变，体检发现有不可逆神经功能缺失Ⅳ型（梗死TIA型）以脑梗死发病，随后有TIA或RIND及脑梗死的发作Ⅴ型（梗死型）以脑梗死发病，随后没有TIA或RIND发作，或仅有脑梗死发作Ⅵ型（烟雾状血管破裂型或其他型）扩张的烟雾状血管破裂出血起病,不能划归以上5型的也算VI型